肝硬化的考点汇总

肝硬化是以肝组织弥漫性纤维化、假小叶(肝硬化的特异性标志)和再生结节形成为组织学特征的进行性慢性肝病。早期无明显症状,后期因肝脏变形硬化、肝小叶结构和血液循环途径显著改变,临床以门静脉高压和肝功能减退为特征,常并发上消化道出血、肝性脑病、继发感染等而死亡。

病因和发病机制

病因

①在我国,目前引起肝硬化的病因以病毒性肝炎为主,主要为乙型或丙型肝炎。

②在欧美国家,酒精性肝硬化占全部肝硬化的50~90%。

发病机制:

主要是假小叶的形成机制。

在肝硬化形成的过程中肝细胞没有恶变,只是变性坏死。

(1)肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷

(2)残存肝细胞不沿原支架排列再生,形成不规则结节状肝细胞团(再生结节)

(3)汇管区和肝包膜有大量结缔组织增生及纤维化,导致正常肝小叶结构破坏和假小叶形成

(4)肝内血循环紊乱,导致门脉高压症形成。

病理(组织学)改变:

肝细胞变性坏死、再生结节形成、假小叶形成(特征性变化)。正常肝小叶结构消失或破坏,全被假小叶所取代。

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临床表现

症状较轻、缺乏特异性。

可有乏力、食欲减退、腹胀不适等。脾脏肿大,肝脏质地偏硬。肝功正常或轻度异常。

肝功能减退（四大临床表现)：

①全身情况较差:有肝病面容、消瘦乏力、皮肤干枯、面色黝黑、夜盲(缺乏维生素A所致)

②消化道症状明显:可伴有黄疸,有腹胀、恶心、呕吐,进食脂肪和蛋白质后易引起腹泻;

③出血倾向和贫血:出血倾向可能与毛细血管脆性增加、维生素K缺乏、凝血因子合成障碍、血小板质和量异常(脾功能亢进造成贫血)等因素有关。常有鼻腔、牙龈出血及皮肤黏膜瘀点、瘀斑和消化道出血等

④内分泌紊乱:因肝对雌激素及醛固酮灭活作用弱导致,雄激素减少,男性有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育症,女性有月经失调、闭经、不孕等,可出现蜘蛛痣(雌激素灭活减弱)和肝掌(在手掌大鱼际、小鱼际和指端腹侧部位有红斑)。蜘蛛痣主要发生于上腔静脉引流区域比如面部、肩部、上胸部。

门脉高压症(三大临床表现)：

①脾功能亢进及脾大：晚期常伴有脾功能亢进,全血减少；白细胞减少由于脾大(脾的功能是灭细胞,肝硬化者出现血小板、白细胞、全血细胞减少原因是脾大、脾亢)。

②门腔侧支循环开放(最特异的临床表现):最重要的三支是:食管与胃底

静脉曲张(最核心)、腹壁静脉曲张以及痔静脉扩张。食管和胃底静脉曲张(钡餐显示串珠状、蚯蚓状)是肝硬化特征性表现；腹壁静脉曲张的特点是曲张静脉以脐为中心,脐上的血流向上、脐下的血流向下,脐周静脉明显曲张者,外观呈水母头状。

③腹水:是肝硬化失代偿期最突出的表现,多为漏出液。

并发症

1.上消化道出血：为最常见的并发症

(1)食管胃底静脉曲张出血(EGVB):门静脉高压是导致曲张静脉出血的主要原因,诱因多见于粗糙食物、胃酸侵蚀、腹内压增高及剧烈咳嗽等。

临床表现为突发大量呕血或柏油样,伴出血性休克等。

(2)消化性溃疡和急性出血性糜烂性胃炎

(3)门静脉高压胃病

2.肝性脑病：

本病最严重的并发症，也是最常见的死亡原因。

3.胆石症

4.感染：

(1)自发性细菌性腹膜炎，多为革兰氏阴性杄菌感染(大肠杆菌等),表现为发热、腹痛、短期内腹水迅速增加,全腹压痛和腹膜刺激征。

(2)胆道感染

(3)肺部、肠道及尿路感染

5.门静脉血栓形成或海绵样变

门静脉血栓形成的临床表现变化较大,当血栓缓慢形成,局限于门静脉左、右支或肝外门静脉,侧支循环丰富,多无明显症状,常被忽视,往往首先由影像学检査发现。急性或亚急性发展时,表现为中、重度腹胀痛或突发剧烈腹痛、脾大、顽固性腹水、肠坏死、消化道出血及肝性脑病等，腹穿可抽出血性腹水。

6.电解质和酸碱平衡紊乱:

主要是低钾低氯性碱中毒,容易诱发肝性脑病。

7.肝肾综合征

临床表现为:少尿、无尿及氮质血症(高)。“三高三低”即少尿或无尿,低尿钠,稀释性低血钠和腹水多(高),氮质血症(高)、血肌酐升高,即腹水、质血症、血肌酐是高的(肾衰竭指标),其余均低。

患者肾脏无实质性病变,由于严重门静脉高压,内脏高动力循环使体循环血流量明显减少，多种扩血管物质如前列腺素、一氧化氮、胰高血糖素、心房利尿肽、内毒素和降钙素基因相关肽等不能被肝脏灭活,引起体循环血管床扩张,肾脏血流尤其是肾皮质灌注不足,因此出现肾衰。

8.肝肺综合征：

在排除原发心肺疾患后,具有基础肝病、肝内血管扩张和动脉血氧合障碍。临床上主要表现为肝硬化伴呼吸困难、发绀和杵状指(趾),预后较差。肺内血管扩张可通过胸部CT及肺血管造影显示。慢性肝病患者具有严重低氧血症(PaO26.7Kpa)应疑诊；PaO2≤10Kpa是诊断肝肺综合征的必备条件。

9.原发性肝细胞癌:

短期内出现肝脏迅速增大,持续性肝区疼痛,腹水检査为血性。

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治疗

(1)限制钠、水摄入:

摄入钠盐~mg/d(氯化钠1.2~2.0g/d),入水量ml/d左右,如有低钠血症,则应限制在ml以内。

2)利尿：

首选螺内酯(安体舒通)(保钾利尿,抗醛固酮作用,肝硬化病人低血钾），常联合使用保钾及排钾利尿剂,即螺内酯联合呋塞米,剂量比例约mg:40mg。利尿效果不满意时,应酌情配合静脉输注白蛋白。利尿速度不宜过快,以免诱发肝性脑病、肝肾综合征等。当对饮食限钠和使用大剂量利尿剂(螺内酯mg/d和呋塞米mg/d)时,腹水仍不能缓解,在治疗性腹腔穿刺术后迅速再发,即为顽固性腹水。

(3)经颈静脉肝内门腔分流术（TIPS）

当利尿剂辅以静脉输注白蛋白效果不佳时,肝功为B级，TIPS可有效缓解门静脉高压,增加肾脏血液灌注,显著减少甚至消除腹水。

(4)排放腹水加输注白蛋白:

用于不具备TIPS技术、对TIPS禁忌及失去TIPS机会时顽固性腹水的姑息性治疗,一般每放腹水ml，输注白蛋白80g。该方法缓解症状时间短,易诱发肝肾综合征、肝性脑病等并发症。

(5)自发性腹膜炎

头孢哌酮或喹诺酮类，容易复发，用药时间不得少于2周

控制腹腔积液

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