胎儿泌尿系统发育异常

胎儿泌尿系统包括双肾、输尿管、膀胱和尿道。胚胎5~8周，中肾管的分化诱导永久肾（后肾）的形成，胚胎第12周末，肾移位到最终位置，开始具有一定排泄功能。此间任何破坏、阻断胚胎发育的因素均可导致肾脏在数量、位置、轴向、大小、形态、结构、血管等方面的发育异常。掌握不同阶段肾脏发育特征动态观察，才能早期正确诊断胎儿泌尿系畸形。一、肾积液肾积液是尿路梗阻导致肾盂肾盏内尿液潴留、肾盂扩大、肾实质萎缩和肾脏增大。肾盂输尿管连接部位狭窄梗阻是肾盂扩张肾积液的常见原因。超声表现：在肾脏横切面上测量肾盂前后径，晚期妊娠肾盂分离径线在9mm以下可视为正常，≥10mm为肾盂扩张。根据肾盂内积液程度可以分为：①轻度肾积液：肾盂分离值1~1.5cm，见图5-7-1；②中度肾积液：肾盂分离值在1.5cm以上，肾盏出现积液，呈花瓣状排列，肾实质无明显改变或稍变薄，见图5-7-2；③重度肾积液：肾盂肾盏扩张形成囊状，肾柱变薄在囊腔周围呈分隔状，肾实质明显变薄甚至成为菲薄的膜样组织，见图5-7-3。肾积液可以单侧发生，也可以双侧出现，双侧等量积液常由于下尿路梗阻引起，见图5-7-4。

图5-7-1轻度肾积液

图5-7-2中度肾积液

图5-7-3重度肾积液

图5-7-4下尿道梗阻致双侧肾积液

超声鉴别诊断：1．多发性肾囊肿：肾盂积液时扩张的肾盏内液性暗区呈放射状排列，液性暗区之间相通，而多房性肾囊肿其液性暗区排列、大小、形态均不规则且不相通，容易鉴别。2．肾巨大囊肿：重度肾积液声像表现类似肾巨大囊肿，但在肾盂输尿管部可寻找出漏斗状或鸟嘴样突起，藉此可与肾巨大囊肿鉴别。3．肾外肾盂、先天性巨大肾盂：肾积液的肾盂扩张形态是伴随尿路梗阻程度发生变化的，但肾外肾盂、先天性巨肾盂其肾盂形态不变，见图5-7-5，动态观察可作鉴别，此类异常很少见。

图5-7-5肾外肾盂声像注意：正常胎儿在宫内各阶段均可由于肾盂输尿管连接部的生理性狭窄、弯曲或膀胱输尿管生理性返流而引起短暂性的少量肾盂积液。胎儿肾盂分离值的动态观察有助于鉴别生理性或病理性阻塞。二、肾脏发育异常（一）先天性肾囊肿性肾病肾囊肿性肾病是由于各段肾小管及集合管发育异常进而扩张形成，以肾实质内大小不等的囊肿为特征。根据超声形态学改变特征，囊肿性肾病可分为：①多房性肾发育不全；②多囊肾；③单纯性肾囊肿。1．多房性肾发育不全：又称多发性肾囊肿，表现为肾实质内大小不等的囊肿，包括PotterⅡ型又称成人型多囊肾（常染色体显性遗传病）和PotterⅢ型又称多囊泡肾。超声表现：胎儿双肾增大，切面上见肾内多个大小不等囊肿，可相互挤压、重叠，见图5-7-6；部分性多发囊肿则可见部分正常肾结构声像。

图5-7-6多房性肾发育不全2．胎儿型多囊肾：为各段肾小管和集合管囊性扩张的一种常染色体隐性遗传性疾病PotterⅠ型。病理表现为双侧肾弥漫性增大，切面见弥漫的大头针帽至绿豆大的小囊肿、排列呈放射状的管状囊肿，使肾呈海绵状；镜下扩张的囊腔及小管均为过度发育和扩张的集合管。超声表现：双侧肾脏增大，肾的正常结构消失，内回声明显增强，但超声难以显示致密的小囊腔，见图5-7-7、图5-7-8、图5-7-9。

图5-7-7胎儿型多囊肾声像

图5-7-8胎儿型多囊肾三维成像

图5-7-9胎儿型多囊肾标本

3．单纯性肾囊肿：发生于肾实质内的先天性发育异常，是与肾盂肾盏不相通的单纯性囊肿。预后较好，可以在出生后择期行囊肿穿刺治疗。超声表现：多发生于单侧或双侧肾的两极，囊壁薄，内为液性暗区，见图5-7-10；囊肿体积小时易被误为肠管而漏诊，大者可占据胎儿腹部，难辨囊肿来源。

图5-7-10单纯性肾囊肿声像

（二）肾缺如是由于胚胎发育过程中，单侧或双侧没有发生输尿管芽，生肾索尾端失去输尿管芽的诱导而致单或双侧无肾。超声表现：在胎儿脊柱两旁单或双侧未探及肾脏结构，相当于正常肾区位置被肠管回声代替，见图5-7-11。双肾缺如时，动态观察膀胱不充盈且伴明显羊水过少。注意：肾区未探及肾脏结构时应注意有肾缺如、异位肾和肾发育不良的可能。

图5-7-11单侧肾缺如（三）异位肾胚胎发育过程中上升的后肾被肠系膜动脉干或脐动脉阻挡时，异位于髂腰部、盆腔或对侧，极少数穿过横膈进入胸腔，而致肾脏位置不正常。超声表现：在胎儿腰椎肾区未能探及正常肾脏结构；在非正常肾区探及单或双个肾脏结构；异位肾的发现机率亦可能伴随孕周增加而增加。注意：异位肾应注意与肾缺如及胎儿盆腹腔肿瘤鉴别。（四）融合肾胎儿融合肾罕见。胚胎发育过程中上升的后肾在盆腔、动脉分叉处相互接近，在盆腔内左右肾融合形成团块状为团状肾，见图5-7-12；在动脉分叉处两肾下极互相融合为马蹄肾；而一侧肾下极与另一侧肾上极互相融合为S形肾。

图5-7-12胎儿融合肾声像（五）重复肾（duplexkidney）是指一个肾脏有两个或两个以上肾盂，分别连接两条或两条以上输尿管。超声扫查可见两段或两段以上肾盂且肾盂扩张、输尿管扩张，膀胱内可见输尿管疝突向膀胱内。重复肾产前诊断困难，只有在输尿管存在狭窄引起扩张、继发肾盂扩张时才有可能作出诊断，见图5-7-13。

图5-7-13胎儿重复肾声像（六）肾发育不良肾发育不良是由于胚胎期血流供应障碍，导致肾脏不能充分发育。最早可发生在妊娠31天。双侧肾发育不良时，两侧肾大小可不一致；一侧肾发育不良，对侧肾代偿性增大，其内部结构无异常。肾发育不良的胎儿均伴羊水过少。超声表现：发育不良的肾测量径线小，肾盂结构难显示，见图5-7-14。可参照正常胎儿各孕周肾脏测值，定期观察，及早诊断。注意：由于肾发育不良的肾脏过小，容易被误诊为肾缺如。

图5-7-14双侧肾发育不良声像

三、膀胱、输尿管畸形人胎8周开始就有尿液产生，据报道最早可在孕10周时应用超声波观察到胎儿胀大的膀胱。中晚期妊娠胎儿的膀胱充盈时直径在5cm之内，超过此值时，应动态观察，持续不排空者，或甚至逐渐增大应密切观察。超声动态观察是早期诊断胎儿泌尿系畸形的重要方法。（一）巨大膀胱、巨大输尿管产生的原因多为二种情况：一是尿路梗阻，尿道狭窄，尿液逆流，使膀胱、输尿管失代偿扩张，潴留性积液，例如后尿道瓣膜使尿道关闭，不能排尿；二是神经、肌肉发育不良，膀胱输尿管肌肉松弛。超声声像特点：膀胱暗区直径大于5cm，动态观察逐渐增大，见图5-7-15，可伴羊水过少；后尿道瓣膜除膀胱增大不排空外，还可见后尿道扩张，见图5-7-16，双侧输尿管扩张，双肾积水等。神经肌肉发育不良的巨大膀胱、输尿管无明显的尿路梗阻声像，羊水量正常，且显著扩张的膀胱、输尿管与肾盂肾盏扩张不成比例，见图5-7-17。

图5-7-15胎儿巨大膀胱

图5-7-16后尿道瓣膜声像

图5-7-17胎儿巨大输尿管

（二）先天性膀胱憩室是因膀胱壁发育缺陷，下尿路梗阻，膀胱部分粘膜及固有膜套入菲薄肌层向外膨出形成憩室。憩室壁含有肌纤维，多为单个憩室。超声声像特点与鉴别诊断：①在胎儿膀胱部位探查显示“双囊征”；②“双囊”之间大多可探及通道，亦有找不到通道的憩室，可动态观察“双囊”充盈程度，形态变化；③女性胎儿需注意与卵巢囊肿鉴别；④与膀胱畸形如重复膀胱、中隔膀胱、多房膀胱鉴别，但膀胱畸形很少见。（三）脐尿管囊肿又称膀胱尿囊囊肿，由于脐尿管未闭合，膀胱与脐带内尿囊的远端相通，形成脐带内囊肿。超声表现为脐带根部一囊肿，仔细观察与膀胱相通，随膀胱充盈和排空其大小有所变化，膀胱排空时囊肿缩小，彩超显示两条脐动脉沿着囊肿两侧进入脐带，见图5-7-18。超声声像与位于脐根部的单纯性脐带囊肿有时鉴别困难。

图5-7-18胎儿脐尿管囊肿

四、肾脏实性肿瘤超声扫查在胎儿肾区见不均质实性回声，边界可辨，形态不规则，但肿瘤增大时与周围结构关系不清，难以判断来源，见图5-7-19。

五、外生殖器发育异常胎儿外生殖器发育异常产前诊断十分困难，除非有较显著的形态学改变，否则产前无法发现。尿道下裂：分阴茎头型、阴茎体型和阴囊会阴型。前两型外阴结构变化不大，产前超声检查几乎不能诊断，阴囊会阴型因伴阴茎短小、下弯，两侧阴囊分离而有形态学改变，当胎儿体位合适时，可以通过二维超声扫查、三维超声成像辅助诊断，表现为阴茎短，阴茎阴囊分离征象，见图5-7-20、图5-7-21。先天性肾上腺皮质增生症的女性胎儿由于受激素刺激可出现阴蒂增长，类似阴囊型尿道下裂的声像，需结合染色体检查及生化检查等鉴别。

图5-7-20胎儿尿道下裂声像

??图5-7-21胎儿尿道下裂三维成像

尿道外口囊肿：位于尿道外口小水泡状物，囊壁薄，内含胶冻或水样液，较小的囊肿不影响排尿，预后较好，较大者影响排尿需手术切除。因合并其他泌尿系畸形常漏诊。超声扫查外生殖器处可见小囊状无回声区，应注意与脐带或脐膨出等鉴别，见图5-7-22。

图5-7-22胎儿尿道外口囊肿声像

其他少见的异常包括腹股沟斜疝，表现为阴囊内见不均质小肠回声，单侧阴囊增大，见图5-7-23。下腹壁发育不良形成疝囊突向外阴时，容易误诊为外生殖器畸形，见图5-7-24、图5-7-25。

图5-7-23胎儿腹股沟斜疝声像

图5-7-24胎儿下腹壁直疝声像

图5-7-25胎儿下腹壁直疝三维成像

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