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全军会2016窦京涛肾上腺疾病的围

2016-9-29 来源：本站原创浏览次数：次

窦京涛医院

编者按：

　　肾上腺疾病病种繁多，疾病谱庞杂，其检出率逐年升高。外科手术是其中部分病变的首选疗法。因肾上腺病变独特的内分泌特性，除常规围手术期管理以外，尚需要额外管理。年7月29日，第十九次全军内分泌代谢病学术大会上，医院内分泌科窦京涛教授对多种需要外科手术治疗的肾上腺疾病的围手术期处理做了详细讲解。

肾上腺疾病的流行趋势及现状

　　随着医务人员认识的提高，生化检测和影像学技术的发展，社会经济发展和生活水平的提高，肾上腺疾病的早期诊断和术前确诊率有了质的飞跃，检出率逐年增多。需要手术治疗的肾上腺病变包括三大类。①功能性病变：原发性醛固酮增多症（醛固酮瘤，单侧肾上腺增生），库欣综合征（皮质醇瘤、ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节样增生症（AIMAH）、结节性肾上腺皮质病（PPNAD）），嗜铬细胞瘤；②恶性或怀疑恶性病变：肾上腺皮质癌，直径≥4cm怀疑恶性的肿瘤；③瘤体偏大的良性病变：肾上腺囊肿，肾上腺髓样脂肪瘤。这些疾病各具独特的内分泌特性，需要特异的围手术期处理。

原发性醛固酮增多症

　　原醛症会导致难治性高血压和心血管事件的相对危险度显著增加，常伴有严重的电解质/酸碱平衡紊乱。其病理生理机制见图1。

图1.原发性醛固酮增多症病理生理机制

　　术前需要着重纠正电解质/酸碱平衡紊乱，纠正高血压。低钠饮食（＜2g/d），补钾并螺内酯80~mg/日，2~3天后停止补钾，可联合ACEI/ARB。术中监测血压、血钾，维持血流动力学稳定。术后继续监测血压、血钾。醛固酮瘤的CT表现见图2。

图2.原醛固酮瘤的CT表现

库欣综合征

　　该病由下丘脑-垂体-肾上腺轴调控失常，肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素导致，常并发高血压、糖尿病、骨质疏松及代谢综合征。糖皮质激素对机体的作用见图3。皮质醇瘤可行肾上腺肿瘤切除术。AIMAH/PPNAD行单侧肾上腺切除术（部分缓解）或双侧肾上腺切除术（根治）。肾上腺皮质癌行肾上腺肿瘤切除术+药物辅助治疗。其影像学表现依次见图4~图8。

图3.糖皮质激素对机体的作用

图4.肾上腺皮质腺瘤的CT表现

　　图5.AIMAH肾上腺CT表现

图6.PPNAD肾上腺CT表现

图7.肾上腺皮质癌的CT表现

　　图8.肾上腺皮质癌的MRI表现

　　术前要与患者及其家属详细解释病情、治疗方案、术后预期结果；评估并纠正高皮质醇血症所致并发症：精神心理异常、DM、高血压、感染、低血钾、高血脂、骨质疏松等；评估静脉血栓形成的危险因素，预防性用药避免血栓形成。

　　关于肾上腺病变导致的库欣综合征，术中是否补充氢化可的松有争论，国内认为整个术中应该补，国外认为腺瘤切除前不补，切除后立即补充。年中华医学会专家共识推荐静脉滴注氢化可的松~mg，若出现血压下降、休克、或出现肾上腺皮质功能危象，立即增加剂量。

　　术后向患者详细交待肾上腺皮质功能不全的表现，并给予糖皮质激素替代治疗。对至少一侧肾上腺完整的患者行清晨皮质醇和/或ACTH兴奋试验或低血糖兴奋试验评估HPA轴功能状态。若上述试验结果符合正常生理反应即可停止激素替代治疗。

　　术后激素替代至关重要。美国内分泌学会推荐应用氢化可的松，10~12mg/m2/d，分2~3次口服，术后清醒后尽快服药，尽快减量。CSE推荐术后常规应用氢化可的松~mg/d静脉滴注5~7天，剂量逐渐减量，最后改为维持剂量口服。可依据症状、体征、电解质水平等调整剂量。双侧肾上腺切除患者需要终生使用生理剂量糖皮质激素和盐皮质激素替代治疗。感染、外伤、手术等应激情况下应剂量加倍。

　　术后随访：治疗所有患者的并发症和合并症（心血管危险因素、骨质疏松、精神心理症状等）。CT值＜10HU之外的患者，需终身监测疾病有无复发。终生监测Carney综合征患者心房粘液瘤、睾丸肿瘤、肢端肥大症、甲状腺病变等疾病。

嗜铬细胞瘤

　　肿瘤来源于肾上腺髓质和肾上腺外嗜铬组织。大多数患者适用腹腔镜下瘤体摘除术；对直径＞6cm或侵袭性嗜铬细胞瘤患者，推荐开腹手术，以确保瘤体全部切除，避免术中瘤体破裂及局部转移。图9为嗜铬细胞瘤肾上腺CT。

图9.嗜铬细胞瘤的CT表现

　　术前需要预防围手术期心血管并发症，建议首选α-受体阻滞剂；术前至少7~14天控制血压、心率在正常范围。控制目标为血压坐位/80mmHg，站位＞90mmHg；心率坐位60~70次/分，站位70~80次/分。鼓励高盐饮食、多饮水扩容。避免应用以下食物/药物：胰高血糖素，类固醇激素组胺，加压素，拟交感类药物：甲基苯丙胺、伪麻黄碱等，减少CAs再摄取的药物：三环类抗抑郁药、单胺氧化酶抑制剂，血管紧张素II，5-HT再摄取抑制剂，多巴胺类药物，神经肌肉阻滞剂，阿片类镇痛药，含有拟交感成分（酪胺）：乳酪、啤酒、牛油果等。术前扩容、降压是为了避免发生术中及术后危象。

　　术后24~48小时需密切监测血压、心率、血糖；监测电解质、评估肾上腺内分泌功能（嗜睡、反应迟钝）；术后2~4周检测血/尿儿茶酚胺。建议终身每年行生化监测以评估是否复发或转移。

瘤体偏大的无功能瘤

　　直径大于4cm的无功能瘤，应该手术切除，围手术期处理原则比照嗜铬细胞瘤。对于双侧病变，应注意筛查是否为先天性肾上原皮质增生。