病例分析腹泻腹腔积液和嗜酸性粒细胞增

问题：41岁男性，脐周绞痛及右下腹痛1月。伴随每日大便4-9次，为软便至水样便。入院前24-36小时，患者曾出现恶心、呕吐。否认发热、皮疹、关节痛、口腔溃疡、眼部症状及吞咽困难。2周来体重减轻15磅。患者否认近期旅行史或抗生素使用史。目前因胃食管反流服用奥美拉唑，因高脂血症服用阿托伐他汀。

查体：体温正常，右下象限及脐周肌紧张。实验室检查：白细胞计数11.4×/L，中性粒细胞百分比58%，嗜酸性粒细胞百分比23.7%（正常＜7%），嗜酸性粒细胞计数2.7×/ml（正常＜0.7）。过去9年中反复出现以上情况，生化全项正常。粪便病原学检查阴性。

其他辅助检查：CT示小肠末端肠壁增厚，尤其是黏膜层，周围包裹脂肪和少量腹水（图A）。肠镜见凸出的回盲瓣（图B）和回肠末段水肿伴少许散在溃疡（图C），余未见异常。十二指肠镜见食管内环形及褶皱，疑似嗜酸性粒细胞性食管炎（图D）。病理活检示回肠末段（图E）和回盲瓣固有层内嗜酸性粒细胞数目显著增加，且食管上皮内嗜酸性粒细胞数增加至＞65个/高倍视野。结肠随机部位活检示散在嗜酸性粒细胞增加，但胃及十二指肠活检均正常。进一步检查除外食物过敏、恶性肿瘤、HIV感染、感染性肠炎、腹腔疾病、血管炎、C1酯酶缺乏和其它自身免疫性疾病。骨髓活检未见骨髓增殖现象，但显示嗜酸性粒细胞增多。

答案：高嗜酸性粒细胞综合征

患者被诊断为高嗜酸性粒细胞综合征（hypereosinophilicsyndrome,HES）可累及骨髓，并引起消化道损伤。内镜下可见小肠溃疡，CT见腹腔积液提示浆膜腔受累。经布地奈德治疗数天后，患者腹痛、腹泻可缓解，2周后外周血嗜酸性粒细胞百分比下降（白细胞计数9.1×/L，嗜酸性粒细胞百分比7.6%，0.7×/ml）。

在除外其它常见疾病，如炎症性肠病、恶性肿瘤、血管炎、感染性肠炎、腹腔疾病和血管性水肿后，可拟诊嗜酸性粒细胞性胃肠炎和HES。虽然很多嗜酸性粒细胞性胃肠炎患者符合HES，但主要区别是HES患者会累及其它器官，如心脏、肺、肝、骨髓和脑。

HES好发于20-50岁人群。利用SEER数据库，估计HES人群中发病率为0.36-6.3/,。嗜酸性粒细胞主要侵犯和累及皮肤、肺及胃肠道。严重和危及生命的并发症较少见，主要侵犯心脏和脑。

一项由Ogbogu等发表的回顾性研究发现，14%的患者有消化道受累表现，最常见的部位是胃和十二指肠，但奇怪的是，我们的病例中，这些部位并未受累。因此，为避免误诊，应对消化道其它部位做活检。这个病例由于胃和十二指肠未受嗜酸性粒细胞累及，较为少见，也说明嗜酸性粒细胞增多可在终末器官损伤前很多年即出现。

李晨翻译郝建宇审校

首都医科医院